| Résumé : |
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité anatomo- clinique née de la redéfinition récente des pathologies à prolifération histiocytaire. Il s'agit de l'ensemble des manifestations cliniques, biologiques et anatomopathologiques des histiocytoses hémophagocytaires. A partir de données de la littérature et de la description de deux cas pédiatriques, nous avons tenté de résumer les connaissances actuelles concernant le SAM chez l'enfant. Ce syndrome est évoqué devant une fièvre prolongée associée à une hépatosplénomégalie et une pancytopénie, suspecté devant une hypertriglycéridémie et une hypofibrinogénémie, affirmé par la mise en évidence d'une infiltration tissulaire par des macrophages hémophagocytaires. Les étiologies sont : lymphohistiocytose familiale, maladies inflammatoires, déficits immunitaires congénital et acquis, et infections virales, bactériennes, et parasitaires. Le traitement à visée pathogénique doit être débuté précocement simultanément aux thérapeutiques symptomatiques et étiologiques. Grâce à un diagnostic et un traitement précoce, le pronostic peut être amélioré.
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Nantilus
