| Résumé : |
Le lupus néonatal est un syndrome rare pouvant atteindre les fœtus et nouveau-nés de mères porteuses d'anticorps anti SSA/Ro et/ou SSB/La. Il peut être responsable de manifestations systémiques transitoires (atteinte cutanée, hématologique ou hépatique) ou permanentes comme le bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVc) survenant sur cœur sain et faisant toute la gravité de ce syndrome. Une étude rétrospective entre le 1er janvier 2000 et le 1er juin 2010 a été réalisée au CHU de Nantes portant sur l'analyse de dossiers obstétricaux de femmes à risque de lupus néonatal (femmes suivies au CHU de Nantes avec des anticorps anti SSA/Ro et/ou anti SSB/La) et ceux de leurs nouveau-nés par rapport aux propositions de suivis institués par la société Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Notre étude a analysé 24 grossesses de 14 femmes à risque et rapporte 2 BAVc. Au cours de cette période, 5 autres BAVc ont été diagnostiqués chez 5 femmes asymptomatiques. Sur les 16 grossesses à risque de notre cohorte menées à terme, 3 suivis étaient conformes aux propositions de la SNFMI. A la naissance, un ECG a été réalisé pour 18 des 20 nouveau-nés, 14 NFS et un bilan hépatique ont été effectués. Une interruption médicale de grossesse a été réalisée devant la sévérité de l'atteinte cardiaque et une enfant est décédée au décours de la pose de pacemaker. 5 enfants ont été appareillés. Les résultats de cette étude rappellent que malgré sa rareté, le lupus néonatal est un syndrome potentiellement grave avec une morbi-mortalité importante principalement liée à l'atteinte cardiaque. La prise en charge du risque de lupus néonatal au CHU de Nantes n'est pas consensuelle et nécessite une harmonisation des pratiques multidisciplinaires, du début de la grossesse (avec un suivi intensif entre 16 et 26 SA) jusqu'aux premières années de vie de l'enfant (dépistage d'une éventuelle cardiomyopathie tardive).
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Nantilus