Fréquence, déterminants et impact pronostique du retard diagnostique dans le purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) auto-immun est une forme rare et mortelle de microangiopathie thrombotique (MAT) nécessitant l'initiation urgente d'échanges plasmatiques dont l'efficacité est connue depuis les années 1990. Cependant, la certitude diagnostique est étab...

Description complète

Détails bibliographiques
Auteurs principaux : Renaud Arthur (Auteur), Néel Antoine (Directeur de thèse), Hamidou Mohamed (Président du jury de soutenance), Canet Emmanuel (Membre du jury), Eveillard Marion (Membre du jury), Goffinet Nicolas (Membre du jury), Benhamou Ygal (Membre du jury)
Collectivités auteurs : Université de Nantes 1962-2021 (Organisme de soutenance), Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Fréquence, déterminants et impact pronostique du retard diagnostique dans le purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun / Arthur Renaud; sous la direction de Antoine Néel
Publié : 2021
Description matérielle : 1 vol. (87 f.)
Note de thèse : Thèse d'exercice : Médecine. Médecine interne : Nantes : 2021
Sujets :
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314 |a Autre(s) contribution(s) : Antoine Néel (Président du jury) ; Emmanuel Canet, Marion Eveillard, Nicolas Goffinet, Ygal Benhamou (Membre(s) du jury) 
320 |a Bibliogr. f. 70-87, 238 réf. 
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330 |a Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) auto-immun est une forme rare et mortelle de microangiopathie thrombotique (MAT) nécessitant l'initiation urgente d'échanges plasmatiques dont l'efficacité est connue depuis les années 1990. Cependant, la certitude diagnostique est établie par une activité effondrée de l'enzyme ADAMTS13, élément central de la physiopathologie de la maladie, dont le résultat est malheureusement différé de plusieurs jours. La décision de traitement repose donc encore aujourd'hui sur des signes clinico-biologiques simples. Or, ce travail montre que le retard diagnostique dans le PTT auto-immun est fréquent et a des conséquences délétères, notamment neurologiques, chez les patients. Le principal diagnostic différentiel est le purpura thrombopénique immunologique. Au-delà de la différentiation du PTT auto-immun avec les autres formes de MAT, les difficultés semblent porter sur un défaut de suspicion de la MAT en elle-même. Par la suite, la confirmation de la MAT peut être compliquée, les schizocytes étant un élément biologique de sensibilité insuffisante. Des efforts interdisciplinaires sont nécessaires afin d'améliorer la reconnaissance du tableau évocateur de PTT auto-immun. 
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