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Impact audiométrique et profil vestibulaire chez les patients atteints de maladie de Fabry traités par migalastat
Introduction : La maladie de Fabry peut entraîner des atteintes cochléovestibulaires. Les patients ayant une mutation sensible peuvent être traités par migalastat. L'objectif de cette thèse était d'évaluer l'évolution de l'audition dans le temps des patients traités, ainsi que le...
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| Auteurs principaux : | , , |
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| Collectivités auteurs : | , |
| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Impact audiométrique et profil vestibulaire chez les patients atteints de maladie de Fabry traités par migalastat / Jules Wijnen; sous la direction de Guillaume Michel |
| Publié : |
2024 |
| Accès en ligne : |
Accès Nantes Université
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| Note de thèse : | Thèse d'exercice : Médecine. Oto-rhino-laryngologie chirurgie cervico-faciale : Nantes : 2023 |
| Conditions d'accès : | Diffusion de la thèse soumise à l'embargo du jury jusqu'au 10-11-2025. |
| Sujets : |
| Résumé : | Introduction : La maladie de Fabry peut entraîner des atteintes cochléovestibulaires. Les patients ayant une mutation sensible peuvent être traités par migalastat. L'objectif de cette thèse était d'évaluer l'évolution de l'audition dans le temps des patients traités, ainsi que leur fonction vestibulaire. Matériels et méthode : Il s'agissait d'une étude rétrospective et bicentrique. Le critère de jugement principal était l'évaluation de la différence des PTA des fréquences 500, 1000, 2000 et 4000 Hz entre le premier et dernier audiogramme des patients traités. Un bilan vestibulaire a été également été réalisé chez les patients traités. Résultats : Avec un recul de plus de 4 ans entre les deux audiogrammes, le PTA (500, 1000, 2000 et 4000 Hz) s'améliore de façon non significative. Les fonctions vestibulaires semblent peu atteintes, sans avoir pu être comparées. Conclusion : Le traitement par migalastat semble protéger la fonction cochléovestibulaire, malgré l'absence de différence significative mise en évidence sur l'évolution audiométrique. Ces observations nécessitent d'être confirmées par une étude prospective de plus grande ampleur. |
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| Notes : | Thèse présentée et soutenue publiquement le 17 octobre 2023 : mise en ligne en 2024 L'impression du document génère 29 p. Autre (s) contribution (s) : Philippe Bordure (Président du jury) |
| Bibliographie : | Bibliogr. 27 réf. |