Impact audiométrique et profil vestibulaire chez les patients atteints de maladie de Fabry traités par migalastat

Introduction : La maladie de Fabry peut entraîner des atteintes cochléovestibulaires. Les patients ayant une mutation sensible peuvent être traités par migalastat. L'objectif de cette thèse était d'évaluer l'évolution de l'audition dans le temps des patients traités, ainsi que le...

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Détails bibliographiques
Auteurs principaux : Wijnen Jules (Auteur), Michel Guillaume (Directeur de thèse), Bordure Philippe (Président du jury de soutenance)
Collectivités auteurs : Nantes Université 2022-.... (Organisme de soutenance), Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Impact audiométrique et profil vestibulaire chez les patients atteints de maladie de Fabry traités par migalastat / Jules Wijnen; sous la direction de Guillaume Michel
Publié : 2024
Accès en ligne : Accès Nantes Université
Note de thèse : Thèse d'exercice : Médecine. Oto-rhino-laryngologie chirurgie cervico-faciale : Nantes : 2023
Conditions d'accès : Diffusion de la thèse soumise à l'embargo du jury jusqu'au 10-11-2025.
Sujets :
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200 1 |a Impact audiométrique et profil vestibulaire chez les patients atteints de maladie de Fabry traités par migalastat  |f Jules Wijnen  |g sous la direction de Guillaume Michel 
214 1 |d 2024 
306 |a Thèse présentée et soutenue publiquement le 17 octobre 2023 : mise en ligne en 2024 
307 |a L'impression du document génère 29 p. 
314 |a Autre (s) contribution (s) : Philippe Bordure (Président du jury) 
320 |a Bibliogr. 27 réf. 
328 0 |b Thèse d'exercice  |c Médecine. Oto-rhino-laryngologie chirurgie cervico-faciale  |e Nantes  |d 2023 
330 |a Introduction : La maladie de Fabry peut entraîner des atteintes cochléovestibulaires. Les patients ayant une mutation sensible peuvent être traités par migalastat. L'objectif de cette thèse était d'évaluer l'évolution de l'audition dans le temps des patients traités, ainsi que leur fonction vestibulaire. Matériels et méthode : Il s'agissait d'une étude rétrospective et bicentrique. Le critère de jugement principal était l'évaluation de la différence des PTA des fréquences 500, 1000, 2000 et 4000 Hz entre le premier et dernier audiogramme des patients traités. Un bilan vestibulaire a été également été réalisé chez les patients traités. Résultats : Avec un recul de plus de 4 ans entre les deux audiogrammes, le PTA (500, 1000, 2000 et 4000 Hz) s'améliore de façon non significative. Les fonctions vestibulaires semblent peu atteintes, sans avoir pu être comparées. Conclusion : Le traitement par migalastat semble protéger la fonction cochléovestibulaire, malgré l'absence de différence significative mise en évidence sur l'évolution audiométrique. Ces observations nécessitent d'être confirmées par une étude prospective de plus grande ampleur.  |2 Dernière page du Pdf 
371 0 |a Diffusion de la thèse soumise à l'embargo du jury jusqu'au 10-11-2025 
606 |3 PPN081590105  |a Angiokératome diffus de Fabry  |2 rameau 
606 |3 PPN027390292  |a Surdité  |2 rameau 
606 |3 PPN02722922X  |a Audiométrie  |2 rameau 
606 |3 PPN027778517  |a Vertige  |2 rameau 
606 |3 PPN028673875  |a Acouphènes  |2 rameau 
606 |3 PPN027589838  |a Thérapeutique  |2 rameau 
606 |3 PPN040798232  |a Labyrinthe vestibulaire  |3 PPN040839486  |x Dissertation universitaire  |2 fmesh 
608 |3 PPN027253139  |a Thèses et écrits académiques  |2 rameau 
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801 3 |a FR  |b Abes  |c 20240618  |g AFNOR 
856 4 |q PDF  |u https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-04428419  |2 Accès au texte intégral de la thèse 
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998 |a 956000